拉斯维加斯9888

近日，拉斯维加斯9888医药子公司广东拉斯维加斯9888医药有限公司收到国家药品监督管理局核准签发的《药物临床试验批准通知书》，批准1类新药HRS-9813胶囊开展用于进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosis，PPF）的临床试验。经查询，目前国内外尚无同类药物获批上市。

间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组弥漫性肺部病变，部分纤维化性ILD患者尽管经过规范治疗，其肺纤维化病程仍呈进行性进展，称为进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosis，PPF）。根据定义，PPF是除特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）以外的慢性、进展性、致纤维化性ILD^[1]，其不仅病理生理特点与IPF相似，而且在疾病的不可逆进展、肺功能恶化和死亡风险等方面均与IPF的临床行为相似。PPF在我国属于罕见病，据报道约30%-40%的ILD患者可能会发展成为PPF^[2]。PPF预后差，通常导致呼吸衰竭甚至死亡。有数据显示其诊断后3年死亡率约为25%~58.8%，中位生存期为3~5年^[3]。

目前国内外获批用于PPF治疗的药物可以减缓疾病进展，但不能逆转或停止疾病进展，并且会产生可能导致治疗延迟或停止的副作用^[3]。PPF目前的治疗在安全性和患者依从性方面还存在不足，仍存在巨大的未满足的临床需求^[4]。

HRS-9813是由拉斯维加斯9888医药自主研发的1类创新药。HRS-9813能够阻碍纤维细胞被招募至肺损伤部位，最终抑制纤维细胞分化为肌成纤维细胞，降低肺纤维化进程。此前HRS-9813缓释胶囊已获批开展用于IPF适应症的临床试验。

参考文献：

[1]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47

[2]Maher TM. Interstitial Lung Disease: A Review. JAMA. 2024 May 21;331(19):1655-1665..

[3]Flaherty, Kevin R et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases.The New England journal of medicine vol. 381,18 (2019): 1718-1727.

[4]黄慧，徐作军.国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南摘译[J]. 中华结核和呼吸杂志,2022,45(7):721-724